Myelofibrosis (MF) wekî myelofibrosis tê binav kirin. Ew jî nexweşiyek pir kêm e. Û sedema pathogenesis wê nayê zanîn. Nîşaneyên klînîkî yên tîpîk hucreyên xwînê yên sor ên ciwan û anemiya granulocîtîk a ciwan bi hejmareke zêde ya şaneyên xwînê yên sor ên hêsir in. Aspirasyona mêjûya hestî bi gelemperî aspirasyona zuwa nîşan dide, û zirav bi gelemperî bi dereceyên cihêreng ên osteosklerozê re berbiçav mezin dibe.
Myelofibroza seretayî (PMF) nexweşiyek mîeloproliferatîf a klonal (MPD) ya hucreyên stem ên hematopoietic e. Dermankirina myelofibroza bingehîn di serî de piştgirî ye, tevî veguheztina xwînê. Hydroxyurea dikare ji bo thrombocytosis were dayîn. Nexweşên kêm-rîsk, asîmptomatîk bêyî dermankirinê têne dîtin.
Du lêkolînên qonaxa III-ya rasthatî (XWÎNE 1 û 2) li nexweşên bi MF (MF-ya seretayî, MF-ya post-geniculocytosis, an trombosîtemiya piştî-seretayî) hatin kirin. Di her du lêkolînan de, nexweşên ku hatine tomar kirin bi kêmî ve 5 cm di binê qefesa riwê de xwedî splenomegaliya palpable bûn û li gorî pîvanên lihevhatina Koma Xebatê ya Navneteweyî (IWG) di nav xeternak de (2 faktorên prognostîk) an jî zêde xeternak (3 an zêdetir faktorên prognostîk) bûn.
Doza destpêkê ya ruxolitinib li gorî hejmarên trombocitan tê saz kirin. 15 mg 2 caran rojê ji bo nexweşên bi jimareya trombocitan di navbera 100 û 200 x 10^9/L û 20 mg du caran rojê ji bo nexweşên ku jimara trombolan ji 200 x 10^9/L mezintir e.
Dozên ferdî li gorî tolerans û karîgeriyê ji bo nexweşên ku jimara trombêlan di navbera 100 û 125 x 10^9/L de ne, bi dozek herî zêde 20 mg du caran rojane hatine dayîn; ji bo nexweşên bi hejmara trombolan di navbera 75 û 100 x 10^9/L, 10 mg du caran rojê; û ji bo nexweşên bi hejmara trombêlan di navbera 50 û kêmtir an jî wekhevî 75 x 10^9/L, 2 caran rojê her car 5 mg.
Ruxolitinibînhîbîtorek devkî ya JAK1 û JAK2 ya tyrosine kinase ye ku di Tebaxa 2012-an de li Yekîtiya Ewropî hate pejirandin ji bo dermankirina myelofibrosis navîn an xeternak, di nav de myelofibrosis seretayî, myelofibrosis piştî geniculocytosis û myelofibrosis trombosîtemiya piştî-seretayî. Heya niha, ruxolitinib Jakavi li zêdetirî 50 welatên cîhanê, di nav de Yekîtiya Ewropî, Kanada û çend welatên Asya, Latîn û Amerîkaya Başûr jî tê pejirandin.
Dema şandinê: Jan-11-2022